Ai?levi? Akdeni?z Ateşli? Bi?r Olguda C1-İnhi?bi?tör Eksi?kli?ği?

Basit Öğe Kaydı
dc.contributor.authorPeru, Harun
dc.contributor.authorElmacı, Ahmet Midhat
dc.contributor.authorAkın, Fatih
dc.date.accessioned2020-03-26T17:45:45Z
dc.date.available2020-03-26T17:45:45Z
dc.date.issued2009
dc.departmentSelçuk Üniversitesien_US
dc.description.abstractC1 inhibitor (C1-INH) eksikliği ilk kez 1881 yılında tanımlanmıstır. Hastalığın pre- valansının 1/50000 olduğu tahmin edilmektedir. CI-INH eksikliği nadir görülmesine rağmen, birçok hastalığın seyri sırasında da gelisebilmektedir. On yasında kız hasta hastanemize yüzünde ve ellerinde sislik ve karın ağrısı sikayetiyle basvurdu. Hasta beş yıl önce ailevi Akdeniz atesi (FMF) tanısı almıstı ve kolsisin tedavisi kullanmak- taydı. Ellerinde ve yüzündeki sislikler üç yıldır bir ya da iki ayda bir kere oluyor ve 2 gün içinde kendiliğinden düzeliyormus. Laboratuvar incelemelerinde kompleman C4 seviyesi 5mg/dl (normal sımır: 10-40mg/dl), CI-INH düzeyi 0,08 g/L (normal sınır: 0,15-0,35 g/L) idi. Hastaya CI-INH eksikliği tanısı konuldu. Traneksamik asit tedavisi baslandı. Hastanın altı aylık takibi süresince, sadece bir kez hafif bir anjioö- dem atağı görüldü. Bildiğimiz kadarı ile CI-INH eksikliği ve FMF birlikteliği daha önceden bildirilmemistir. Bu yazıda FMF seyri sırasında CI-INH eksikliği tespit edilen bir olgu sunulmustur.en_US
dc.description.abstractThe clinical syndrome caused by C1-inhibitor (C1-INH) deficiency was first desc-ribed in 1881. The prevalence of the disease has been estimated to be 1/50,000. Although it is a rare disorder, C1-INH deficiency may develop during the course of diverse diseases. A 10-year-old girl was referred to our hospital because of swelling on her face and hands and abdominal pain. She had been diagnosed with familial Mediterranean fever (FMF) 5 years previously and treated with colchicine. The patient had had swelling on her face and hands monthly or bimonthly since 3 years old and the symptoms had been resolving without treatment within 1-2 days. Laboratory investigations revealed that her C4 complement level was 5 mg/dl (normal range: 10-40 mg/dl) and C1-INH level was 0.08 g/L (normal range: 0.15-0.35 g/L). C1-INH deficiency was diagnosed. Treatment with tranexamic acid was started. During the follow-up for 6 months she had only one mild attack of angioedema. To our knowledge, the coexistence of C1-INH deficiency and FMF has not been previously reported. We herein present a patient with C1-INH deficiency that developed during the clinical course of FMF.
dc.identifier.citationPeru, H., Akın, F., Elmacı, A. M., (2009). Ai̇levi̇ Akdeni̇z Ateşli̇ Bi̇r Olguda C1-İnhi̇bi̇tör Eksi̇kli̇ği̇. Gazi Medical Journal, 20(1), 33-34.
dc.identifier.endpage34en_US
dc.identifier.issn1300-056Xen_US
dc.identifier.issue1en_US
dc.identifier.scopusqualityQ4en_US
dc.identifier.startpage33en_US
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/20.500.12395/24090
dc.identifier.volume20en_US
dc.indekslendigikaynakScopusen_US
dc.institutionauthorPeru, Harun
dc.institutionauthorElmacı, Ahmet Midhat
dc.institutionauthorAkın, Fatih
dc.language.isoenen_US
dc.relation.ispartofGazi Medical Journalen_US
dc.relation.publicationcategoryMakale - Uluslararası Hakemli Dergi - Kurum Öğretim Elemanıen_US
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/closedAccessen_US
dc.selcuk20240510_oaigen_US
dc.subjectC1-inhibitor deficiencyen_US
dc.subjectFamilial Mediterranean feveren_US
dc.subjectC1 Inhibitör Eksikliği
dc.subjectAilevi Akdeniz Atesi
dc.titleAi?levi? Akdeni?z Ateşli? Bi?r Olguda C1-İnhi?bi?tör Eksi?kli?ği?en_US
dc.title.alternativeA Case of C1-İnhibitor Deficiency With Familial Mediterranean Feveren_US
dc.typeArticleen_US

Dosyalar

Orijinal paket
Listeleniyor 1 - 1 / 1
Küçük Resim
İsim:
acarindex-3231f93f988de54a819b990211feab7f.pdf
Boyut:
352.35 KB
Biçim:
Adobe Portable Document Format
Açıklama:
Makale Dosyası
İndir

Koleksiyon

Scopus İndeksli Yayınlar Koleksiyonu
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları/Makale Koleksiyonu