Periferik Kanında %100 HbF Bulunan Talasemi İntermedia Olgusu
Yükleniyor...
Dosyalar
Tarih
2021
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Selçuk Üniversitesi
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
Hb F gestesyonel dönemde sentez edilir ve doğum ile birlikte miktarı giderek azalır. Erişkin bir insanda Hb F < %2 oranında bulunur. HbF’nin oksijene olan afinitesi HbA’ya göre daha fazladır. Bu nedenle HbF dokulara oksijen taşımak için uygun değildir. Biz bu çalışmamızda; periferik kanında %100 oranında HbF bulunan yetişkin bir olgudaki hematolojik ve biyokimyasal değişiklikleri inceledik. Anemi semptomları ile hematoloji kliniğinde takip edilen 66 yaşındaki erkek hastanın tam kan sayımında; RBC: 3.1 1012/L, Hb: 8.3 g/dL, Hct: 27.6 %, MCV: 90.1 f/L, PLT: 793 000 103/mm3 idi. Serum ferritin: 1094 ng/mL, total bilirubin: 4 mg/dL, direkt bilirubin: 0.68 mg/dL olarak tespit edildi. Hastanın hemoglobin varyant analizinde %100 oranında HbF olduğu belirlendi. Hastada HbA’nın hiç olmadığı tespit edildi. Hasta talasemi intermedia olarak değerlendirildi.
Hb F is synthesized in the gestational period and the amount decreases gradually with delivery. In an adult person, Hb F is <2%. The affinity of HbF to oxygen is higher than HbA. HbF is therefore not suitable for transporting oxygen to tissues. In this study; We investigated the hematological and biochemical changes in an adult patient with 100% HbF in peripheral blood. Complete blood count of a 66-year-old male patient followed up in hematology clinic with symptoms of anemia; RBC: 3.1 1012 / L, Hb: 8.3 g / dL, Hct: 27.6%, MCV: 90.1 f / L, PLT: 793 000 103 / mm3. Serum ferritin: 1094 ng / mL, total bilirubin: 4 mg / dL, direct bilirubin: 0.68 mg / dL. The hemoglobin variant analysis revealed 100% HbF. The patient had no HbA. The patient was evaluated as thalassemia intermedia.
Hb F is synthesized in the gestational period and the amount decreases gradually with delivery. In an adult person, Hb F is <2%. The affinity of HbF to oxygen is higher than HbA. HbF is therefore not suitable for transporting oxygen to tissues. In this study; We investigated the hematological and biochemical changes in an adult patient with 100% HbF in peripheral blood. Complete blood count of a 66-year-old male patient followed up in hematology clinic with symptoms of anemia; RBC: 3.1 1012 / L, Hb: 8.3 g / dL, Hct: 27.6%, MCV: 90.1 f / L, PLT: 793 000 103 / mm3. Serum ferritin: 1094 ng / mL, total bilirubin: 4 mg / dL, direct bilirubin: 0.68 mg / dL. The hemoglobin variant analysis revealed 100% HbF. The patient had no HbA. The patient was evaluated as thalassemia intermedia.
Açıklama
Anahtar Kelimeler
HbF, Talasemi İntermedia, Beta globin gen delesyonu, Thalassemia Intermedia, Beta globin gene deletion
Kaynak
Selçuk Genel Tıp Dergisi
WoS Q Değeri
Scopus Q Değeri
Cilt
31
Sayı
2
Künye
Kurtoğlu, A. U., Uçar, H., Eren, E., Aslan, V., Kurtoğlu, E., Yılmaz, N., (2021). Periferik Kanında %100 HbF Bulunan Talasemi İntermedia Olgusu. Genel Tıp Dergisi, 31 (2), 180-181.
