Sjögren Sendromu ve Granülomatöz Polianjiitis Birlikteliği Gösteren Bir Olgu
Yükleniyor...
Tarih
2019 Aralık
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Selçuk Üniversitesi
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
Sjögren Sendromu (SjS) öncelikle gözyaşı ve tükrük bezleri olmak üzere tüm ekzokrin bezlerin lenfositit infiltrasyonu ile karakterize kronik, sistemik ve otoimmün bir hastalıktır. Kserostomi ve kseroftalmi tablosu hastalığın ana belirtisi olmakla ile birlikte kas iskelet, pulmoner, gastrointestinal, hematolojik, dermatolojik, böbrek ve sinir sistemine uzanan geniş bir yelpazede bozukluğa neden olur. Lökositoklastik vaskülit SjS de sık görülen kutanöz vaskülit tipidir. Granülamatöz polianjitis(GPA) nedeni belli olmayan, genellikle küçük veya orta boy damarları tuttuğu gibi sistemik tutulum da yapabilen, nekrotizan granülomatöz tipte bir vaskülittir. GPA, alt-üst solunum yolları, böbrek ve diğer organları tutabilmektedir. Özellikle deri lezyonları önemli bir tutulum şeklidir. Hastalık seyrinde optik sinir iskemisine bağlı retroorbital psödotümör gelişebilmektedir. Burada SjS tanısı ile takip edilirken lökositoklastik vaskülit gelişen beyin görüntülemesinde psödotümör orbita saptanmışolan 48 yaşında bir kadın hasta tartışılmıştır. SjS ve GPA birlikteliğine çok sık rastlanılmamaktadır. Bu olgu, bu nadir birlikteliğe değinilmek için sunulmuştur. Psödotümör orbita ile prezente olan hastalarda GPA‘nın ayırıcı tanıda akılda tutulması, erken teşhis, tedavi ve komplikasyonların önlenmesi açısından önemlidir.
Sjögren Syndrome (SjS) is a chronic, systemic and autoimmune disease characterized by lymphocytic infiltration of all exocrine glands, primarily lacrimal and salivary glands. Beside Xerostomy and xerophthalmia being the main symptoms of the disease, it causes a wide range of disorders including musculoskeletal, pulmonary, gastrointestinal, hematological, dermatological, kidney and nervous systems. Leukocytoclastic vasculitis is a common type of cutaneous vasculitis in SjS. Granulomatous polyangiitis (GPA) is a necrotizing granulomatous type of vasculitis, withunclear etiology, usually capable of systemic involvement as well as affecting small or medium-sized vessels. GPA can involve lower and upper airways, kidneys and other organs. Skin lesions are an important form of involvement.Retroorbital pseudotumor due to optic nerve ischemia may develop during the disease course. In our case we discussed a 48-year-old female patient diagnosed with pseudotumor orbita and developed leukocytoclastic vasculitis during her follow-up period. The association of SjS and GPA is not very common. This case is presented to address this rare association.In patients presenting with pseudotumor orbita, it is important to keep GPA in mind in the differential diagnosis, early diagnosis, treatment and prevention of complications.
Sjögren Syndrome (SjS) is a chronic, systemic and autoimmune disease characterized by lymphocytic infiltration of all exocrine glands, primarily lacrimal and salivary glands. Beside Xerostomy and xerophthalmia being the main symptoms of the disease, it causes a wide range of disorders including musculoskeletal, pulmonary, gastrointestinal, hematological, dermatological, kidney and nervous systems. Leukocytoclastic vasculitis is a common type of cutaneous vasculitis in SjS. Granulomatous polyangiitis (GPA) is a necrotizing granulomatous type of vasculitis, withunclear etiology, usually capable of systemic involvement as well as affecting small or medium-sized vessels. GPA can involve lower and upper airways, kidneys and other organs. Skin lesions are an important form of involvement.Retroorbital pseudotumor due to optic nerve ischemia may develop during the disease course. In our case we discussed a 48-year-old female patient diagnosed with pseudotumor orbita and developed leukocytoclastic vasculitis during her follow-up period. The association of SjS and GPA is not very common. This case is presented to address this rare association.In patients presenting with pseudotumor orbita, it is important to keep GPA in mind in the differential diagnosis, early diagnosis, treatment and prevention of complications.
Açıklama
Anahtar Kelimeler
Granülamatöz polianjitis, sjögren sendromu, psödotümör, Granulomatous polyangiitis, sjögren syndrome, pseudotumor
Kaynak
Selçuk Genel Tıp Dergisi
WoS Q Değeri
Scopus Q Değeri
Cilt
29
Sayı
4
Künye
Tezcan, D., Limon, M., Gülcemal, S., Yılmaz, S., (2019). Sjögren Sendromu ve Granülomatöz Polianjiitis Birlikteliği Gösteren Bir Olgu. Selçuk Genel Tıp Dergisi, 29(4), 210-213.
