Apeced sendromu: Olgu bildirimi
Küçük Resim Yok
Tarih
2013
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
TANITIM: Otoimmün poliendokrinopati-kandidiyazis- ektodermal distrofi (APECED) sendromu endokrin ve no- nendokrin organların otoimmün kökenli bozuklukları ile karakterize seyrek görülen bir sendromdur. En önemli komponentleri kronik mukokütanöz kandidiyazis, hipopa- ratiroidizm ve Addison hastalığıdır. Dişlerde mine hipo- plazisi ve sürme gecikmesi ağız içi bulgularındandır. Sendrom amelogenezis imperfekta, kandidiyazis ve yük- sek çürük riski ile ilişkili olabilmektedir. Ağız bulguları sen- dromun erken tanısında rol oynayabilmektedir. OLGU BİLDİRİMİ: Bu vaka takdiminde diş ağrısı, ağız kokusu ve diş eksikliği şikayetleriyle kliniğimize başvuran APECED sendromlu 12 yaşındaki erkek hastaya ait klinik ve radyo- lojik oral bulgular ile tedavi yaklaşımı sunulmaktadır. Ame- logenezis imperfekta, diş çürükleri, sürme gecikmesi ve zayıf ağız hijyeninin görüldüğü bu olgumuzda, gerekli pe- riodontal, restoratif, endodontik ve cerrahi işlemlerden sonra çocuk protezi yapılmıştır. Hastanın takibi devam et- mektedir. SONUÇ: Mine hipoplazisi nedeniyle çürük riski yüksek olan bu hastalarda ağız hijyeni eğitimi ve sık diş hekimi kont- rolleri önem arz etmektedir. Ayrıca hastalığın ilk bulguları oral kandida lezyonları olduğundan diş hekimlerinin erken teşhisteki rolü oldukça önem kazanmaktadır. Diş hekimle- rinin oral kandida lezyonuyla küçük yaş grubundaki çocuk hastalarında karşılaştıkları durumlarda APECED sendromu şüphesiyle hastalarını endokrinoloji bölümüne yönlendir- meleri erken teşhis açısından yararlı olacaktır.
INTRODUCTION: APECED (Autoimmune polyendocrinopathy- candidiasis-ectodermal dystrophy) is a rare autosomal re- cessive disease characterized primarily by sequential immune-mediated destruction of endocrine tissues, chronic oral or mucocutaneous candidiasis and ectoder- mal disorders, including hypoplasia of dental enamel and delay of tooth eruption. This syndrome may be associated with amelogenesis imperfecta, oral candidiasis and high caries risk. Oral findings are important in the early diag- nosis of this syndrome. CASE REPORT: A 12-year-old male patient with APECED syn- drome was referred to our clinic with complaints of toothache, lack of teeth and halitosis. Clinical examination of the patient further revealed amelogenesis imperfecta, tooth eruption delay and dental caries associated with poor oral hygiene. Following periodontal, surgical, restora- tive and endodontic treatments, a removable prosthesis was applied. The patient is still under our observation. CONCLUSION: Oral hygiene education and regular dental check-ups are important since these patients are prone to caries because of enamel hypoplasia. As oral candidal le- sions are among the first signs, dentists may have a criti- cal role in the diagnosis of the syndrome. Referral by dentists to an endocrinologist of the young patient with oral candidal lesions may help the early diagnosis of the APECED syndrome.
INTRODUCTION: APECED (Autoimmune polyendocrinopathy- candidiasis-ectodermal dystrophy) is a rare autosomal re- cessive disease characterized primarily by sequential immune-mediated destruction of endocrine tissues, chronic oral or mucocutaneous candidiasis and ectoder- mal disorders, including hypoplasia of dental enamel and delay of tooth eruption. This syndrome may be associated with amelogenesis imperfecta, oral candidiasis and high caries risk. Oral findings are important in the early diag- nosis of this syndrome. CASE REPORT: A 12-year-old male patient with APECED syn- drome was referred to our clinic with complaints of toothache, lack of teeth and halitosis. Clinical examination of the patient further revealed amelogenesis imperfecta, tooth eruption delay and dental caries associated with poor oral hygiene. Following periodontal, surgical, restora- tive and endodontic treatments, a removable prosthesis was applied. The patient is still under our observation. CONCLUSION: Oral hygiene education and regular dental check-ups are important since these patients are prone to caries because of enamel hypoplasia. As oral candidal le- sions are among the first signs, dentists may have a criti- cal role in the diagnosis of the syndrome. Referral by dentists to an endocrinologist of the young patient with oral candidal lesions may help the early diagnosis of the APECED syndrome.
Açıklama
Anahtar Kelimeler
Diş Hekimliği
Kaynak
Acta Odontologica Turcica
WoS Q Değeri
Scopus Q Değeri
Cilt
30
Sayı
2
