Pediatrik Behçet ve Geç Başlangıçlı Behçet Hastalığında Klinik Özellikler, Tanı ve Tedavi
Küçük Resim Yok
Tarih
2018
Yazarlar
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
Multisistemik inflamatuar bir vaskülit olan Behçet hastalığı genelde genç erişkin erkeklerde görülmektedir. Ancak hemklinik bulguları, hem ortaya çıkma yaşı oldukça değişkendir. Özellikle “pediyatrik çağ Behçet hastalığı” olarak sınıflandırılan16 yaş altı hastalar ve 50 yaş sonrası ortaya çıkan “geç başlangıçlı Behçet hastalığı” klinik görünüm ve prognoz açısındanen fazla farklılık gösteren, bu nedenle tanıda ve uygun tedavide en fazla gecikme gösteren hasta grubunu oluşturmaktadır.Pediyatrik çağ Behçet hastalığı genellikle 7-13 yaş arasında görülmekte ve Behçet olgularının %7-26’sını oluşturduğubildirilmektedir. Aile öyküsünün sıklıkla pozitif olması, bazı bölgelerde kız çocuklarında daha sık görülmesi, okülertutulumun genellikle daha düşük oranda görülmesi farklılık gösteren özelliklerdendir. Bu nedenle bu hasta grubu içinuluslararası bir uzlaşma grubu yeni tanı kriterleri geliştirmiştir. Oküler tutulum en sık klasik formdaki gibi bilateral vepanüveit formundadır. Katarakt, makülopati ve optik atrofi en sık komplikasyonlardandır.Geç başlangıçlı Behçet hastalığı 47-54 yaş arası erkeklerde daha sık ortaya çıkmaktadır. Tanı kriterleri genç erişkin gruplaaynı olmakla birlikte oküler tutulum daha düşük oranda ve sıklıkla anterior veya panüveit şeklinde bildirilmektedir.Katarakt ve optik atrofi görmeyi azaltan en sık komplikasyonlar arasında bildirilmektedir.Bu derlemede mevcut sınırlı bilgiler ışığında genç erişkinlerde görülen klasik form ile pediyatrik ve geç başlangıçlı Behçetolgularının benzer ve farklı yönleri irdelenerek tanı ve tedavilerindeki eksikliklerin azaltılması hedeflenmiştir.
Behçet disease as a multisystemic inflammatory vasculitis is frequently observed in young males. Its clinical findings andalso presenting age is quite heterogenous. Patients under the age of 16 years classified as “pediatric Behçet’s disease” andthose over the age of 50 classified as “late onset Behçet’s disease” demonstrate the most discrepancy regarding clinicalpresentation and prognosis and thus compose the patient group with delayed diagnosis and improper treatment. PediatricBehçet disease is usually seen between the age of 7-13 and reported to be 7-26% of Behçet’s cases. More frequent familyhistory, female predominance in some regions, low ocular involvement are among the distinctive features. Regarding thisfact an international consensus group developed new diagnosis criteria. Ocular involvement is bilateral and in the form ofpanuveitis as in classical form. Cataract, maculopathy and optic atrophy are among the most frequent complications. Lateonset Behçet disease presents usually between the ages of 47-54 and in males. Diagnosis criteria is the same as the youngadult group however ocular involvement is lower and frequently in the form of anterior and panuveitis. Cataract and opticatrophy are among the most frequent complications leading to low vision.In this review similar and distinctive features of the classical form observed in young adults and pediatric or late onsetBehçet’s cases are scrutinized in the context of existing literature aiming to decrease the defects in diagnosis and treatment.
Behçet disease as a multisystemic inflammatory vasculitis is frequently observed in young males. Its clinical findings andalso presenting age is quite heterogenous. Patients under the age of 16 years classified as “pediatric Behçet’s disease” andthose over the age of 50 classified as “late onset Behçet’s disease” demonstrate the most discrepancy regarding clinicalpresentation and prognosis and thus compose the patient group with delayed diagnosis and improper treatment. PediatricBehçet disease is usually seen between the age of 7-13 and reported to be 7-26% of Behçet’s cases. More frequent familyhistory, female predominance in some regions, low ocular involvement are among the distinctive features. Regarding thisfact an international consensus group developed new diagnosis criteria. Ocular involvement is bilateral and in the form ofpanuveitis as in classical form. Cataract, maculopathy and optic atrophy are among the most frequent complications. Lateonset Behçet disease presents usually between the ages of 47-54 and in males. Diagnosis criteria is the same as the youngadult group however ocular involvement is lower and frequently in the form of anterior and panuveitis. Cataract and opticatrophy are among the most frequent complications leading to low vision.In this review similar and distinctive features of the classical form observed in young adults and pediatric or late onsetBehçet’s cases are scrutinized in the context of existing literature aiming to decrease the defects in diagnosis and treatment.
Açıklama
Anahtar Kelimeler
Cerrahi
Kaynak
Güncel Retina Dergisi
WoS Q Değeri
Scopus Q Değeri
Cilt
2
Sayı
4
