Clinical and Laboratory Data of Primary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: A Retrospective Review of the Turkish Histiocyte Study Group

Basit Öğe Kaydı
dc.contributor.authorFışgın, Tunç
dc.contributor.authorPatıroğlu, Türkan
dc.contributor.authorÖzdemir, Akif
dc.contributor.authorCelkan, Tiraje
dc.contributor.authorÇalışkan, Ümran
dc.contributor.authorErtem, Mehmet
dc.contributor.authorYaralı, Neşe
dc.contributor.authorErduran, Erol
dc.contributor.authorVergin, Canan
dc.contributor.authorCanpolat, Cengiz
dc.contributor.authorDuru, Feride
dc.contributor.authorBay, Ali
dc.contributor.authorÖzbek, Namık
dc.contributor.authorYılmaz Karapınar, Deniz
dc.date.accessioned2020-03-26T17:47:26Z
dc.date.available2020-03-26T17:47:26Z
dc.date.issued2010
dc.departmentSelçuk Üniversitesien_US
dc.description.abstractObjective: This study analyzes the clinical and laboratory findings of children with primary hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) followed in various referral centers of Turkey. Materials and Methods: A simple three-page questionnaire prepared by the Turkish Histiocyte Study Group was used for documentation of patient data. Results: Age at diagnosis varied from 0.6 to 78 months (median +/- SD, 16.5 +/- 26.1). Sex distribution was almost equal (F/M= 10/12). The frequencies of parental consanguinity and sibling death in the family history were 100% and 81.1%, respectively. The most common clinical findings were hepatomegaly (100%) and fever (95%). The most common laboratory findings were anemia (100%), hyperferritinemia (100%) and thrombocytopenia (90.9%). Triglyceride and total bilirubin levels in the deceased versus surviving group appear to be high (triglyceride: 394 +/- 183 mg/dl, 289 +/- 7 mg/dl; total bilirubin: 2.7 +/- 6.9 mg/dl, 0.5 +/- 1.2 mg/dl, respectively). Conclusion: We concluded that fever, hepatosplenomegaly, anemia, thrombocytopenia, and hyperferritinemia are the most common clinical and laboratory findings in primary HLH. Increased triglyceride and total bilirubin level at the time of diagnosis might be an indicator of poor prognosis in HLH.en_US
dc.description.abstractAmaç: Primer hemofagositik lenfohistiositoz tanısı ile Türkiye'deki farklı merkezlerde takip edilen hastaların klinik ve laboratuar değerlerini değerlendirmektir. Yöntem ve Gereçler: Hasta verilerinin değerlendirilmesi için Türk Histiosit Çalışma Grubu tarafından düzenlenmiş 3 sayfalık soru formu kullanıldı. Bulgular: Olguların tanı sırasındaki yaşları 0.6 ile 78 ay arasında idi (median±SD, 16.5±26.1). Cinsiyet dağılımı eşite yakındı (K/E=10/12). Anne-baba akrabalığı ve kardeş ölüm öyküsü oranları sırası ile %100 ve %81.1 idi. Ensık görülen klinik bulgular hepatomegali (%100), ateş (%95), labaratuvar bulguları ise anemi (%100), hiperferritinemi (%100) ve trombositopeniydi (%90.9). Olen olguların trigliserid ve bili- rubin düzeyleri yüksek gibi gözükmekteydi (trigliserid; 394±183 mg/dL, 289±7 mg/dL, total bilirubin; 2.7±6.9 mg/dL, 0.5±1.2 mg/dL) Sonuç: Ateş, hepatosplenomegali, anemi, hiperferritinemi ve trombositopeni primer HLH'li hastalarda en sık görülen klinik ve labaratuvar bulgulardır. Tanı sırasındaki artmış trigliserid ve bilirubin düzeyleri kötu prognostik belirteç olabilir.
dc.identifier.citationFışgın, T., Patıroğlu, T., Özdemir, A., Celkan, T., Çalışkan, Ü., Ertem, M., Yaralı, N., Erduran, E., Vergin, C., Canpolat, C., Duru, F., Bay, A., Özbek, N., Yılmaz Karapınar, D., (2010). Clinical and Laboratory Data of Primary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: A Retrospective Review of the Turkish Histiocyte Study Group. Turkish Journal of Hematology, (27), 257-262. Doi: 10.5152/tjh.2010.47
dc.identifier.doi10.5152/tjh.2010.47en_US
dc.identifier.endpage262en_US
dc.identifier.issn1300-7777en_US
dc.identifier.issn1308-5263en_US
dc.identifier.pmid27263739en_US
dc.identifier.scopusqualityQ3en_US
dc.identifier.startpage257en_US
dc.identifier.urihttps://dx.doi.org/10.5152/tjh.2010.47
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/20.500.12395/24697
dc.identifier.volume27en_US
dc.identifier.wosWOS:000286303200005en_US
dc.identifier.wosqualityN/Aen_US
dc.indekslendigikaynakWeb of Scienceen_US
dc.indekslendigikaynakScopusen_US
dc.indekslendigikaynakTR-Dizinen_US
dc.indekslendigikaynakPubMeden_US
dc.institutionauthorÇalışkan, Ümran
dc.language.isoenen_US
dc.publisherGalenos Yayıncılıken_US
dc.relation.ispartofTurkish Journal of Hematologyen_US
dc.relation.publicationcategoryMakale - Uluslararası Hakemli Dergi - Kurum Öğretim Elemanıen_US
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessen_US
dc.selcuk20240510_oaigen_US
dc.subjectPrimary hemophagocytic lymphohistiocytosisen_US
dc.subjectClinical and laboratory findingsen_US
dc.subjectPrimer hemofagositik lenfohistiositozis
dc.subjectklinik ve laboratuvar veriler
dc.titleClinical and Laboratory Data of Primary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: A Retrospective Review of the Turkish Histiocyte Study Groupen_US
dc.title.alternativePrimer Hemofagositik Lenfohistiositozisli Hastaların Klinik ve Labarotuvar Verileri; Türk Histiosit Çalışma Grubunun Retrospektif Derlemesien_US
dc.typeArticleen_US

Dosyalar

Orijinal paket
Listeleniyor 1 - 1 / 1
Küçük Resim
İsim:
4697.pdf
Boyut:
55.68 KB
Biçim:
Adobe Portable Document Format
Açıklama:
Makale Dosyası
İndir

Koleksiyon

WoS İndeksli Yayınlar Koleksiyonu
PubMed İndeksli Yayın Koleksiyonu
Scopus İndeksli Yayınlar Koleksiyonu
TR-Dizin İndeksli Yayınlar Koleksiyonu
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları/Makale Koleksiyonu